這3種氨基酸代謝病患病後需要良好的預後護理,不然

2022040115:18


1、苯丙酮尿症

疾病的嚴重程度、胎兒腦發育、治療時間長短、血液中苯丙氨酸濃度、營養狀況、()治療依從性與預後密切相關。早期積極治療和合理的個體化飲食是改善兒童預後的關鍵。然而,少數患者,即使經過早期篩查和診斷、早期治療,智力發展仍落後於正常兒童,並可能在成年後發展為認知、心理和障礙。

2、糖尿病二楓

不管是什麼類型,一旦到了急性期,如果不立即治療,死亡率會增加。早期治療只占出生後7天內正常智力的三分之一,出生後14天內預後不良。患者可能在發病後數周內死於代謝紊亂和神經紊亂,活人則遭受智能障礙、癱瘓和其他後遺症的折磨。

3、酪氨酸血症

症狀一般出現在2~6個月大的時候。症狀出現越早,預後越差。出生後不到2個月出現症狀的兒童死亡率約為60%,而出生後6個月出現症狀的兒童死亡率可降至4%左右。當出現肝髒和神經危象時,如不及時治療,死亡率會上升,發展為預後不良的肝細胞癌。

病人在日常生活中應積極主動配合治療,嚴格管理控制飲食,飲食的具體補給量要根據目前血漿中氨基酸的濃度、年齡、生長發育情況分析以及研究蛋白質和能量的需要來調節。

血漿氨基酸濃度和生長、發育被定期監測,以便提供一些適當的氨基酸、蛋白質和生長所需的熱量的同時,不會出現由於過度治療而導致氨基酸不足從而影響生長發育。

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